Synthèse Panartérite noueuse

                                                                       

 


                                          

VASCULARITES : PANARTERITE NOUEUSE

 

Epidémiologie

 

-         1/30000 habitants

-         Pas de prépondérance de sexe

-         Surtout entre 40 et 60 ans

-         Formes liées au virus de l’hépatite B : moins de 10% des cas

 

Clinique

 

            La panartérite noueuse (PAN) se distingue des autres vascularites par l’existence possible de nouures cutanées (nodules sous cutanés situés sur les trajets artériels), une altération de l’état général souvent importante et des microanévrysmes, en particulier coeliomésentériques et rénaux. L’atteinte rénale par glomérulonéphrite et l’atteinte pulmonaire sont rares.

 

-         Atteinte neurologique : précoce voire inaugurale

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte articulaire et musculaire

-         Atteinte digestive

-         Atteinte cardiaque : possibilité d’anévrysmes coronaires

-         Orchite

 

Biologie

 

-         Absence d’ANCA

-         Sérologie HBV à réaliser systématiquement au diagnostic

 

Anatomopathologie

 

-         Absence de granulome

-         En raison de la possibilité de micranévrysmes rénaux, la biopsie rénale est contre-indiquée en cas de suspicion de PAN sauf à réaliser une artériographie rénale au préalable

 

Imagerie

 

            L’artériographie coelio-mésentérique et rénale permet de rechercher des microanévrysmes, très évocateurs du diagnostic.

 

Traitement

 

            PAN non liée au VHB

 

-         Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS

o       FFS = 0 :

•         Corticothérapie seule

o       FFS ≥ 0 :

•         Corticothérapie

•         Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®

-         Traitement de relais :

o       FFS = 0 :

•         Corticothérapie à dose minimale efficace

o       FFS ≥ 0 :

•         Corticothérapie à dose minimale efficace

•         Azathioprine ou Méthotrexate accès fiche Imurel® accès fiche méthotrexate

o       Education thérapeutique

o       Mise à jour du calendrier vaccinal

 

PAN liée au VHB

 

-         Corticothérapie brève

-         Antiviraux

-         Echanges plasmatiques