Synthèse Micropolyangéite
VASCULARITES : MICROPOLYANGEITE
Epidémiologie
- 1/100000 habitants
- Légère prépondérance masculine
- Survenue à l’âge moyen
Clinique
La micropolyangéite (MPA) n’a pas d’atteinte spécifique qui permette de la distinguer des autres vascularites.
- Atteinte rénale : glomérulonéphrite (fréquente)
- Atteinte pulmonaire : surtout hémorragie intra-alvéolaire
- Atteinte cutanée
- Atteinte articulaire
- Atteinte neurologique
- Atteinte digestive
Biologie
On observe la présence de pANCA, anti MPO, dans plus de la moitié des MPA. Plus rarement, on peut observer des cANCA, anti PR3.
Anatomopathologie
La MPA ne fait pas partie des vascularites granulomateuses.
Evolution
Les rechutes sont fréquentes au cours de la MPA.
Traitement
Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS
- FFS = 0 :
o Corticothérapie seule
- FFS ≥ 0 :
o Corticothérapie
o Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®
o Echanges plasmatiques associés dans les formes sévères
Traitement de relais :
- FFS = 0 :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
- FFS ≥ 0 :
o Corticothérapie à dose minimale efficace
o Azathioprine accès fiche Imurel®
- Education thérapeutique
- Mise à jour du calendrier vaccinal