Synthèse générale

                                                                       

 


                                          

VASCULARITES : SYNTHESE GENERALE

 

Généralités

 

            Les vascularites font partie des maladies rares, auto-immunes, systémiques car elles peuvent atteindre de nombreux organes. Ce sont des pathologies chroniques, évoluant par poussées.

 

Les vascularites constituent un groupe de maladies hétérogènes mais qui ont toutes comme point commun une inflammation de la paroi des vaisseaux : vaisseaux artériels, capillaires ou veinules. Cette inflammation peut avoir plusieurs types de conséquences :

-         la formation de microthrombus sur les petits vaisseaux entraînant des phénomènes ischémiques dans les territoires correspondants

-         la formation de sténoses sur le réseau artériel

-         la formation de microanévrysmes avec un risque hémorragique en cas de rupture.

 

Classification

 

            La classification la plus utilisée des vascularites repose sur la taille des vaisseaux atteints (gros, moyen ou petit calibre). Il s’agit de la classification de Chapel Hill.

 

Clinique

 

Les vascularites partagent un certains nombre d’atteintes qui, lorsqu’elles sont présentes, peuvent orienter le clinicien vers le diagnostic général de vascularite. Chaque vascularite a par ailleurs des caractéristiques cliniques qui lui sont propres et qui permettent d’affiner le diagnostic.

 

Atteintes pouvant être présentes dans de nombreuses vascularites :

-         Altération de l’état général, hyperthermie

-         Atteinte cutanée :

o       Purpura

o       Livédo

-         Atteinte articulaire : polyarthrite parfois accompagnée de synovites, non destructrice

-         Myalgies

-         Atteinte pulmonaire :

o       Infiltrats parenchymateux

o       Hémorragies alvéolaires

-         Atteinte neurologique

-         Atteinte rénale

-         Atteinte digestive :

o       Douleurs abdominales

o       Hémorragies digestives

o       Perforations digestives

-         Atteinte cardiaque

 

Biologie

 

            Certaines vascularites se distinguent par la présence d’ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) :

-         cANCA (fluorescence cytoplasmique), anti PR3 (protéinase 3)

-         pANCA (fluorescence périnucléaire), anti MPO (myéloperoxydase)

 

Une éosinophilie est souvent observée lors des poussées de vascularite.

De même, un syndrome inflammatoire biologique est courant mais non spécifique.

 

Anatomopathologie

 

            Il est important dans une suspicion de vascularite de réaliser un prélèvement histologique afin d’affirmer le diagnostic.

Le site de la biopsie est guidé par la clinique : biopsie cutanée, musculaire, rénale…

Les anomalies recherchées sont la présence d’un infiltrat inflammatoire au sein ou autour de la paroi vasculaire. Certaines vascularites se distinguent par la présence de granulomes.