Synthèse Churg et Strauss

                                                                       

 


                                          

VASCULARITES : CHURG ET STRAUSS

 

Epidémiologie

 

-         Pas de prépondérance de sexe

-         Tous les âges peuvent être touchés

-         1/100000 habitants

 

Clinique

 

            La maladie de Churg et Strauss (CS) se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme.

-         Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant

-         Atteinte neurologique, très fréquente

-         Atteinte rénale (1 patient / 2)

-         Atteinte articulaire

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte digestive

-         Atteinte cardiaque

 

Biologie

 

-         Hyperéosinophilie, parfois majeure

-         Présence de pANCA, anti MPO, dans environ 60% des cas

 

Anatomopathologie

 

            Le CS fait partie des vascularites granulomateuses. Il se distingue par un infiltrat à éosinophiles en histologie.

 

Evolution

 

            Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2.

 

Traitement

 

            Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie seule

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®

 

Traitement de relais :

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine accès fiche Imurel®

 

Autres traitements :

 

-         Education thérapeutique

-         Traitement symptomatique de l’asthme