Synthèse générale

                                                                       

 


                                          

SYNDROMES AUTO-INFLAMMATOIRES : SYNTHESE GENERALE

 

Généralités

 

            Les fièvres récurrentes génétiques sont des maladies rares, héréditaires, de transmission génétique, caractérisées par des accès récurrents de fièvre associés à un syndrome inflammatoire biologique. D’autres organes peuvent être atteints suivant les pathologies.

Ce sont des maladies chroniques ; certaines débutent dès l’enfance alors que d’autres peuvent se révéler à l’âge adulte.

La prise en charge de ces maladies s’est améliorée avec les biothérapies.

La complication principale est la survenue d’une amylose AA lorsque le syndrome inflammatoire n’est pas contrôlé au long cours.

 

Classification

 

On distingue 4 types de fièvre récurrente :

-         la fièvre méditerranéenne familiale (ou maladie périodique)

-         le TRAPS

-         le syndrome d’hyper IgD (HIDS)

-         le syndrome de Muckle-Wells, appartenant aux cryopyrinopathies

 

Elles diffèrent entre elles par leur mode de transmission génétique, leurs caractéristiques cliniques (fréquence et durée des accès, organes atteints) ainsi que les traitements efficaces.

Devant une suspicion de fièvre récurrente, l’analyse de la symptomatologie du patient et de son arbre généalogique permet de cibler les analyses génétiques à demander.