Synthèse

                                                                       

 


                                          

PURPURA THROMBOPENIQUE AUTOIMMUN: SYNTHESE

 

 

Définition

 

-         Maladie rare

-         Maladie autoimmune

-         Maladie aigue pouvant parfois devenir chronique

-         Parfois associé à d’autres maladies autoimmunes comme le lupus érythémateux systémique ou à des maladies du sang

 

Epidémiologie

 

-         1/100000 personnes / an

-         Prépondérance féminine (1,3 femmes / 1 homme)

-         Début possible à tous les âges

 

Physiopathologie

 

            Le purpura thombopénique auto-immun (PTAI) est lié à la présence d’auto-anticorps anti-plaquettes qui vont se fixer sur les plaquettes du patient pour favoriser leur destruction dans la rate ; on constate également dans la moëlle osseuse une production de plaquettes inadaptée en quantité ou en qualité.

 

Clinique

 

            Le PTAI se caractérise par une diminution isolée du nombre de plaquettes. Lorsque le taux de plaquettes diminue en dessous d’un certain seuil propre à chaque patient (généralement en dessous de 30000/mm³), la coagulation est perturbée et des complications hémorragiques peuvent survenir spontanément, même sans traumatisme :

-         atteinte cutanéo-muqueuse : purpura, bulles hémorragiques, hématomes, épistaxis, gingivorragie …

-         atteinte viscérale : lorsque les plaquettes sont < 10000/mm³ :

  • atteinte digestive : rectorragie, méléna (sang dans les selles)
  • hématurie (sang dans les urines), ménorragie, métrorragie (saignements de l’utérus)
  • atteinte cérébrale : hémorragie méningée ou cérébrale

 

Dans 1/3 des cas, la thrombopénie, même profonde, reste asymptomatique et est découverte fortuitement ou lors d’un bilan de surveillance.

 

Biologie

 

-         thrombopénie, de taux variable

-         présence d’auto-anticorps anti-plaquettes : elle est inconstante et on peut retrouver ces anticorps dans d’autres pathologies…

 

Diagnostic positif

 

          Le diagnostic de PTAI est un diagnostic d’élimination, il repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques, après avoir éliminé les autres causes de thrombopénie (toxique, virale, maladie hématologique centrale, autre pathologie auto-immune…):

-         absence de splénomégalie, d’adénopathies, de sueurs nocturnes

-         thrombopénie isolée (en dehors d’une anémie liée au syndrome hémorragique)

-         morphologie plaquettaire normale sur le frottis sanguin

Un myélogramme est réalisé seulement si le patient a plus de 60 ans, s’il existe une cytopénie associée à la thrombopénie ou si la thrombopénie résiste au traitement de 1ère ligne.

 

Evolution

 

On distingue 3 phases possibles au cours du PTAI de l’adulte :

-         PTAI nouvellement diagnostiqué : les 3 premiers mois après le diagnostic.

-         PTAI persistant : lorsque le PTAI persiste 3 à 12 mois après le diagnostic.

-         PTAI chronique : lorsque le PTAI se prolonge plus de 12 mois après le diagnostic ; cela concerne environ 70% des patients.

Le PTAI est dit sévère lorsqu’il s’accompagne d’un syndrome hémorragique quel que soit la numération plaquettaire. Il est dit réfractaire lorsqu’il rechute après la splénectomie.

 

Traitements

 

            On envisagera un traitement chez un patient avec un PTAI uniquement si le taux de plaquettes est inférieur à 30000/mm³ et/ou s’il existe des complications hémorragiques.

 

            Traitements de première ligne

 

-         Corticothérapie :

  • Par voie orale, à la posologie de 1 mk/kg/j
  • Parfois précédée d’1 à 3 bolus intraveineux de solumédrol
  • Interruption après 3 semaines de traitement

 

-         Immunoglobulines intraveineuses :

  • Associées à la corticothérapie en cas de score hémorragique élevé
  • En cas de contre indication ou d’inefficacité de la corticothérapie
  • 1g/kg à J1, parfois reconduit à J3

 

-         Transfusion de plaquettes :

  • En cas de mise en jeu du pronostic vital
  • Associée aux immunoglobulines et/ou à la corticothérapie

 

Traitements de seconde ligne

 

-         Splénectomie :

  • Envisagée uniquement dans les formes chroniques de PTAI
  • Efficacité dans 70% des cas

 

-         Rituximab (Mabthéra®) accès fiche Mabthéra®:

  • 4 injections intra veineuses de 375 mg/m² à une semaine d’intervalle ou 2 injections de 1 g à 2 semaines d’intervalle
  • 40 à 50% de réponse globale
  • Possible même en cas de splénectomie
  • Ne semble pas grever les chances de réussite d’une éventuelle splénectomie ultérieure
  • Utilisation hors AMM

 

-         Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (NPlate®, Revolade®) :

  • Stimulent la production médullaire de plaquettes
  • Effet suspensif

 

-         Danazol :

  • Agoniste des androgènes
  • Peut être proposé en attente d’une splénectomie

 

-         Dapsone :

  • Peut être proposé en attente d’une splénectomie

 

-         Autres immunosuppresseurs :

  • Azathioprine (Imurel®)
  • Endoxan, ciclosporine, mycophénolate mofétil

 

Traitements non médicamenteux

 

-         surveillance

-         mesures générales afin de diminuer le risque hémorragique

-         éducation thérapeutique

-         mise en ALD (pour les formes chroniques)

-         mesures associées à la splénectomie

-         mesures associées aux immunosuppresseurs