Synthèse Syndrome des antisynthétases

                                                                       

 


                                          

MYOPATHIES INFLAMMATOIRES: SYNTHESE SYNDROME DES ANTISYNTHETASES

 

Epidémiologie

 

-         Maladie rare

-         1 à 2 / 1 million d’habitants

-         2 femmes / 1 homme

 

Clinique

 

Myosite

-         Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal

-         Myalgies

-      Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

 

Pneumopathie interstitielle

 

-         Présente dans plus de la moitié des cas

-         Toux sèche, dyspnée d’effort

-         Peut être présente sans atteinte musculaire

-         Evolue indépendamment de l’atteinte musculaire

 

Polyarthrite

 

-         Présente dans un cas sur 2

-         Atteinte distale

-         Rarement érosive

 

Atteinte cutanée

-         Mains de mécanicien : hyperkératose fissuraire

-         Phénomène de Raynaud

 

 

Examens complémentaires

 

-         Anticorps anti-synthétases : JO1, PL12, PL7, EJ, OJ…

-         Elévation des CPK : inconstante

-         Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires

-         Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)

-         IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie

-         EFR : recherche et évaluation d’un syndrome restrictif

-         Scanner thoracique en coupes fines : recherche et évaluation de la pneumopathie interstitielle

-         Biopsie musculaire : histologie proche de celle de la dermatomyosite

 

Evolution

 

            L’association entre un syndrome des antisynthétases et un cancer reste débattue ; il n’y a donc pas de consensus quant à la réalisation systématique d’un bilan à la recherche d’un cancer. Néanmoins, il semble nécessaire de pratiquer un examen clinique complet et une surveillance particulière en ce sens.

           

Traitements

 

-         Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive

-      Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance de l’atteinte musculaire ou articulaire accès fiche méthotrexate

-         Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition

-         Cyclophosphamide : en cas de pneumopathie interstitielle évoluée accès fiche Endoxan®

-      Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement accès fiche entretien musculaire