Synthèse Polymyosite

                                                                       

 


                                          

MYOPATHIES INFLAMMATOIRES: SYNTHESE POLYMYOSITE

 

Epidémiologie

 

-         Maladie rare

-         5 à 10 / 1 million d’habitants

-         2 femmes / 1 homme

 

Clinique

 

            Atteinte musculaire

-         Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal

-         Myalgies

-         Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

 

Autres atteintes

-         Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients

-         Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires

-         Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

 

Examens complémentaires

 

-         Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients

-         Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)

-         Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)

-         IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie

-         Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic

o       Association de zones de nécrose et de régénération

o       Infiltrat inflammatoire endomysial de lymphocytes T CD8

o       Expression diffuse du CMH de classe I sur les myocytes

 

Critères diagnostiques accès fiche critères diagnostiques

 

            Le diagnostic repose sur la positivité de 3 des 4 premiers critères de Bohan et Peters.

 

Evolution

 

            Dans 15 à 20% des cas, la polymyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la polymyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

Une rechute de la polymyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

 

Traitements

 

-         Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive

-         Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance accès fiche méthotrexate

-         Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition

-         Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement accès fiche entretien musculaire