Synthèse Dermatomyosite

                                                                       

 


                                          

MYOPATHIES INFLAMMATOIRES: SYNTHESE DERMATOMYOSITE

 

Epidémiologie

 

-         Maladie rare

-         5 à 10 / 1 million d’habitants

-         2 femmes / 1 homme

-         2 pics de fréquence : durant l’enfance puis chez les patients de 50 à 70 ans

 

Clinique

 

Atteinte musculaire

-         Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal

-         Myalgies

-         Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

 

Atteinte cutanée

-         Phénomène de Raynaud

-         Erythème photosensible : visage, décolleté, mains et avant-bras (zones exposées)

-         Papules de Gottron : lésions érythématosqumeuses siégeant essentiellement en regard des MCP, des IPP et des IPD

-         Erythème lilacé des paupières

-         Erythème péri-unguéal, douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure)

-         Calcinose sous cutanée (plus fréquente chez l’enfant)

 

Autres atteintes

-         Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients

-         Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires

-         Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

 

Examens complémentaires

 

-         Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients

-         Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)

-         Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires

-         Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)

-         IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie

-         Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic

o       Association de zones de nécrose et de régénération

o       Infiltrat inflammatoire périvasculaire et périmysiale de lymphocytes T CD4, CD8 et de macrophages

o       Microangiopathie

o       Atrophie périfasciculaire

o       Expression du CMH de classe I périfasciculaire

 

Critères diagnostiques accès fiche critères diagnostiques

 

            Le diagnostic repose sur la positivité de 3 des 4 premiers critères de Bohan et Peters avec le 5e critère.

 

Evolution

 

            Dans 15 à 20% des cas, la dermatomyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la dermatomyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

Une rechute de la dermatomyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

 

Traitements

 

-         Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive

-         Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance accès fiche méthotrexate

-         Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition

-         Antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) : amélioration de l’atteinte cutanée accès fiche Plaquénil®

-         Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement accès fiche entretien musculaire