Critères diagnostiques

                                                                       

 


                                          

MASTOCYTOSE SYSTEMIQUE DE L'ADULTE: CRITERES DIAGNOSTIQUES

 

Critères de diagnostic  des mastocytoses systémiques, selon l'OMS

 

Critère majeur

-         Présence d’un infiltrat multifocal et dense de mastocytes (> 15 mastocytes) sur une biopsie

 

Critères mineurs

-         Plus de 25% des mastocytes présentent une morphologie anormale (forme hélicoïdale ou allongée) à la biopsie

-         Détection d’une mutation de c-Kit dans le codon 816

-         Expression de CD2 et/ou CD25 sur les mastocytes

-         Taux de tryptase sérique > 20 ng/mL (en dehors d’une hémopathie non mastocytaire)

 

Le diagnostic est retenu s’il y a au moins 1 critère majeur + 1 critère mineur ou au moins 3 critères mineurs.

 

 

 

Critères de classification des mastocytoses systémiques

 

Signes B :

-         Importante infiltration mastocytaire :

      Plus de 30% de mastocytes sur la biopsie ostéo-médullaire

+    Taux de tryptase sérique > 200 ng/mL

-         Dysmyélopoïèse :

  • Hypercellularité médullaire avec perte de cellules lipidiques
  • Discrets signes de myélodysplasie ou myéloprolifération mais NFS normale ou peu altérée

-         Organomégalie : hépatomégalie et/ou splénomégalie sans hypersplénisme ni hypertension portale et/ou adénomégalie

 

Signes C :

-         Atteinte médullaire : polynucléaires neutrophiles < 1000/mm3 et/ou hémoglobine < 10g/dL et/ou plaquettes < 100000/mm3

-         Atteinte hépatique : hépatomégalie palpable avec ascite, perturbation du bilan hépatique et/ou hypertension portale

-         Atteinte splénique : splénomégalie palpable avec hypersplénisme

-         Atteinte digestive : syndrome de malabsorption avec hypoalbuminémie et perte de poids

-         Atteinte osseuse : ostéolyse et/ou ostéoporose sévère avec fractures pathologiques

 

Mastocytose systémique indolente : pas de critère B ou C

Mastocytose systémique latente : au moins 2 critères B sans critère C

Mastocytose systémique agressive : au moins 1 critère C