Site d’aide interactive au diagnostic et à la prise en charge des maladies orphelines de l’adulte

                                                                       

 

 

HTAP : SYNTHESE

 

Définition

 

-         Complication aussi bien précoce que tardive de la sclérodermie

-         Sclérodermie diffuse ou limitée

 

Epidémiologie

 

-         Prévalence : 8 à 12% des patients sclérodermiques

-         Parmi les HTAP précapillaires, 11,5% sont dues à une sclérodermie

 

Clinique

 

-         Dyspnée d’effort

-         Asthénie

-         Syncope, lipothymie

-         Signes d’insuffisance cardiaque droite

 

Examens complémentaires

 

            Echographie cardiaque transthoracique

 

-         Examen de référence dans le dépistage de l’HTAP précapillaire au cours de la sclérodermie

-         Indiquée systématiquement de façon annuelle (même sans symptomatologie)

-         Etude des cavités droites et en particulier de la vitesse d’insuffisance tricuspide (VIT), reflet de la pression artérielle pulmonaire systolique

-         VIT ≥ 3m/s ou VIT ≥ 2,8m/s avec dyspnée non expliquée : suspicion d’HTAP, à explorer par un cathétérisme cardiaque droit.

 

Cathétérisme cardiaque droit

 

C’est l’examen de référence pour le diagnostic d’HTAP. Le cathétérisme cardiaque droit consiste en l’introduction d’une sonde par voie veineuse, fémorale ou humérale, jusqu’aux cavités droites permettant ainsi la mesure des pressions de l’oreillette droite, de l’artère pulmonaire (pression systolique, diastolique et moyenne) et de l’artère pulmonaire occluse (en gonflant un ballonnet), reflet de la pression capillaire pulmonaire (Pcap) et donc de la pression de l’oreillette gauche. Ces paramètres permettent de porter le diagnostic d’HTAP lorsque la PAP moyenne est supérieure à 25 mmHg au repos et de différentier les HTAP pré-capillaires (Pcap < 15 mmHg) des HTAP post-capillaires (Pcap > 15mmHg). Au cours de cet examen, on mesure également le débit cardiaque et on calcule les résistances vasculaires pulmonaires. On réalise ensuite un test de réversibilité au NO (oxyde nitrique) prédictif d’une réponse aux inhibiteurs calciques.

 

Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR)

 

-         Examen de dépistage de l’HTAP

-         Evocateur en cas de diminution isolée de la DLCO

 

Scanner thoracique en coupes fines

 

-         Permet de rechercher une pneumopathie interstitielle, pouvant être responsable de l’HTAP

 

Diagnostics différentiels

 

-         HTAP pré-capillaire secondaire à une maladie veino-occlusive

-         HTAP secondaire à une fibrose pulmonaire

-         HTAP post-capillaire secondaire à une dysfonction ventriculaire gauche

 

Traitement

 

      Recommandations générales accès fiche recommandations

 

      Traitements médicamenteux généraux

 

-         Oxygénothérapie si nécessaire (en cas de PaO2<60 mmHg)

-         Anticoagulation par antivitamine K avec un INR cible entre 1,5 et 2,5 (réduction des phénomènes de thrombose in situ)

-         Inhibiteurs calciques : ils ne sont prescrits qu’en cas de réponse positive au test au NO lors du cathétérisme cardiaque droit

 

Traitements médicamenteux spécifiques

 

-        Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (puissant vasoconstricteur artériel) :

o      Bosentan - Tracleer®

o      Sitaxentan - Thelin®

o      Ambrisantan - Volibris®

-        Inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 (vasodilatateur pulmonaire) :

o      Sildénafil - Revatio®

o      Tadalafil - Adcirca®

-        Analogues de la prostacycline (puissant vasodilatateur systémique et artériel pulmonaire) :

o      par voie intraveineuse continue (époprosténol - Flolan®)

o      par voie inhalée (iloprost - ventavis®)

o      par voie sous-cutanée (tréprostinil - Remodulin®)