Synthèse

                                                                       

 


                                          

ANGIOEDEME: SYNTHESE

 

Définition

 

            L’angioedème (AE) bradykinique (anciennement oedème angioneurotique) est une maladie rare, héréditaire ou acquise, caractérisée par la survenue récurrente d’oedèmes sous-cutanés ou sous-muqueux. L’AE est dû à un déficit fonctionnel ou pondéral en inhibiteur de la fraction C1 du complément (C1Inh).

 

Epidémiologie

 

-         1/50000 à 100000 habitants, dans la forme héréditaire

-         Hommes = femmes, dans la forme héréditaire (type I et II)

-         Débute souvent dans l’enfance dans la forme héréditaire

 

Classification

 

            AE héréditaires

 

            Maladie génétique de transmission autosomique dominante, la plupart des patients présentent une forme hétérozygote.

 

-         Type I :

    • Défaut de synthèse du C1Inh
    • Dosage pondéral du C1Inh bas
    • Activité fonctionnelle du C1Inh basse
    • Taux de C1q normal

-         Type II :

    • Production d’une forme non fonctionnelle de C1Inh
    • Dosage pondéral du C1Inh normal
    • Activité fonctionnelle du C1Inh basse
    • Taux de C1q normal

-         Type III :

    • Forte prédominance féminine en raison du caractère œstrogène dépendant ou sensible le plus souvent
    • Dosage pondéral du C1Inh normal
    • Activité fonctionnelle du C1Inh normale ; parfois diminuée sous contraception oestro-progestative ou lors d’une grossesse
    • Taux de C1q normal

 

AE non héréditaires

 

-         AE acquis :

    • Contexte de gammapathie monoclonale de signification indéterminée, d’hémopathie ou de maladie auto-immune avec production d’anticorps anti-C1Inh
    • Dosage pondéral du C1Inh bas
    • Activité fonctionnelle du C1Inh basse
    • Taux de C1q bas

-         AE médicamenteux :

    • IEC et ARAII
    • Pas d’effet dose-dépendant
    • Souvent dans les semaines qui suivent l’introduction, mais parfois plusieurs mois plus tard
    • Oedèmes surtout ORL

 

Clinique

 

-         Gonflement soudain et localisé des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux

-         Œdème blanc, mou, déformant, circonscrit, non inflammatoire

-         Œdème non prurigineux, parfois douloureux

-         Durée : 24 à 72 heures

-         Disparition sans séquelles

-         Pas d’efficacité des corticoïdes et des antihistaminiques

-         Localisations les plus fréquentes (toutes les zones peuvent être atteintes):

    • Les mains et les pieds
    • Sphère ORL : mise en jeu du pronostic vital
    • Tube digestif : crise douloureuse abdominale mimant une urgence chirurgicale

-         Un patient a souvent une localisation de « prédilection »

-         Tableau clinique différent d’un patient à l’autre, même au sein d’une famille

-         Facteurs déclenchants : traumatisme même minime, stress, modifications hormonales

 

Diagnostic différentiel

 

            Le principal diagnostic différentiel est l’œdème histaminique : prurigineux, érythémateux, contexte atopique, urticaire fréquemment associé, répondant aux corticoïdes et aux antihistaminiques.

 

Traitements

 

            Traitement des crises graves (laryngées ou abdominales)

 

-         Icatibant (Firazyr®)

    • Antagoniste des récepteurs B2 de la bradykinine
    • Injection sous cutanée
    • Efficacité rapide en moins d’une heure
    • Ampoule présente au domicile du patient

-         Concentré de C1Inh (Bérinert®)

    • Injection intra veineuse
    • Efficacité rapide en moins d’une heure
    • Administration hospitalière

 

Traitements de fond

 

-         Acide tranexamique (Exacyl®) : il peut également être efficace en cas de crise s’il est administré rapidement après le début des symptômes

-         Danazol (Danatrol®)

-         Traitement de la pathologie associée dans les AE acquis

-         Contre-indication absolue aux IEC ou aux ARAII dans les AE médicamenteux (il existe moins de 10 % de réactions croisées entre IEC et ARAII)

 

Traitements non médicamenteux

 

-         Certains médicaments sont contre-indiqués :

    • IEC
    • ARAII
    • Anti-androgènes
    • Oestro-progestatifs : non recommandés

-         Education thérapeutique

-         Information de l’entourage

-         Port d’une carte de malade accès fiche informations utiles